Сотрудники в KIM IV Нарушения свертывания крови Гемостаз В университетсвой клинике города Галле, в отделении внутренней медицины IV, проводится стационарное лечение взрослых пациентов с нарушениями свертывания крови. У большинства пациентов, благодаря имеющимся в настоящее время диагностическим методам, может быть идентифицирована точная причина кровотечения и, в соответстии с причиной болезни, назначено специальное лечение. Частично также могут блокироваться артерии кровообращения тела, что может привести к инсултам или инфарктам. Кроме того, нарушения в свертывании крови могут быть причиной осложнений во время беременности. В настоящее время можно обнаружить причину этого заболевания более чем у половины больных. Диагностика причины повышенной кровоточивости или образования тромбозов основывается на основе тщательного анамнеза и клинического обследования.

Нарушения свертывания крови. Практические рекомендации по диагностике и лечению

Массивная кровопотеря при оперативном вмешательстве S. Kozek-Langenecker Патогенез коагулопатии при массивной трансфузии Под массивной трансфузией подразумевается замещение одного объема крови в течение суток или переливание четырех кровяных концентратов эритроцитарной массы в течение часа. В большинстве случаев у пациентов, которым она была проведена, нарушается свертываемость крови коагулопатия.

Недавно пересмотрен патогенез развития нарушений свертываемости крови у взрослых пациентов со стабильной гемодинамикой, которым проводилась массивная трансфузия в хирургических и травматологических отделениях. Большинство ретроспективных исследований относительно этой процедуры выполнены в травматологических отделениях, где кровопотеря является главной причиной смерти [3, 4].

В отделениях общей хирургии частым и серьезным осложнением становится неконтролируемая потеря крови, которая требует массивной трансфузии. В узкой хирургии можно предвидеть развитие геморрагического диатеза, контролировать повреждение тканей, избежать аноксии гипоксии ткани и временно заместить кровопотерю. В таких случаях нарушение свертываемости крови лечится на ранних стадиях.

Неконтролируемое кровотечение приводит к потере кровяных телец тромбоцитов и факторов свертываемости [5, 6]. При травме обнажается субэндотелиальная ткань, богатая тромбопластином, что может активизировать коагуляцию и вызвать тяжелую коагулопатию [7, ]. Травма тканей также является стимулом к началу коагуляционных процессов [8, 12].

Если удается избежать аноксии ткани, поддерживается нормальное давление и контролируется объем травматизации при проведении операции, то уровень развития коагулопатии низкий [13, 14].

У пациентов со сниженной свертываемостью прокоагуляционный потенциал остается низким благодаря постоянной гемодилюции при восстановлении и поддержании внутрисосудистого объема.

Степень коагулопатии при гемодилюции зависит от вида жидкости, вводимой внутривенно. Препараты гидроксиэтилкрахмала, желатина и декстрана в разной степени в зависимости от физико-химических характеристик коллоидного раствора влияют на функции тромбоцитов, ингибируют полимеризацию фибрина и вызывают развитие приобретенного синдрома Виллибранда [15, 16].

Гипертонический солевой раствор усиливает кровотечение в связи с антикоагуляционным и антитромбоцитарным эффектами, использование других гипертонических растворов глицина, глюкозы, сорбитола не вызывает таких осложнений [17].

Результаты последних тестов in vitro показали, что проведение гемодилюции кристаллоидами способствует гиперкоагуляции [18]. Неясно, является ли данный эффект клинически значимым у пациентов с массивной кровопотерей при отсутствии воздействия антикоагулянтов [19].

Дилюция может возникать после переливания единиц эритроцитарной массы одного кровяного объема [21]. Повреждение ткани при травме или хирургическом вмешательстве высвобождает тканевый плазминоген, который при нарушении баланса между коагуляцией и фибринолизом приводит к гиперфибринолизу [22]. Нарушение свертываемости замедляется при гипотермии, ацидозе и других сопутствующих нарушениях. Пациенты с травмами склонны к гипотермии, которая снижает ферментные реакции, изменяет функции тромбоцитов и их количество, стимулирует фибринолиз [].

Ацидоз замедляет полимеризацию фибрина и тем самым укрепляет тромб [28]. При нарушенных процессах коагуляции возникает коагулопатия, угрожающая жизни пациентов после массивного переливания крови [10]. Эритроциты усиливают скопление тромбоцитов возле поврежденной сосудистой стенки и их возможность прикрепляться к ней, а также влияют на биохимическую и функциональную чувствительность активированных тромбоцитов [29]. Экстракорпоральное кровообращение и антикоагулянтная терапия, способствующие активации и последующему истощению функции тромбоцитов, — дополнительные факторы для развития гемостатических нарушений.

Возникает острая проблема, поскольку хирургические вмешательства проводятся также пациентам, которые принимают пероральные антикоагулянты и препараты, ингибирующие активность тромбоцитов [30]. Больные с врожденными дефектами коагуляции, получившие травму, требуют замещения недостающего специфического фактора.

При коагулопатии после массивной трансфузии возникают: дефект плотности тромба в связи с недостаточностью фибриногена ранний признак , тромбоцитопения, нарушение стабильности тромба из-за усиленного фибринолиза и недостаточности фактора XII поздний признак , длительное образование тромба из-за недостаточности коагуляционных факторов.

Диагностика нарушений свертываемости крови при массивном переливании Предоперационная оценка и подготовка Изучение анамнеза кровотечений пациента и его родственников перед операцией помогает диагностировать приобретенные или врожденные нарушения свертываемости крови, которые повышают риск развития кровотечений во время операции [31].

Стандартные вопросы помогают определить тип кровотечения из слизистой оболочки или нет , время немедленное или отсроченное, в детстве или в более взрослом возрасте , а также выяснить, принимал ли пациент в последнее время антикоагулянты или антитромбоцитарные препараты [32]. При клиническом осмотре перед операцией обнаруживают гематомы, петехии или трудно заживаемые раны, которые указывают на нарушения свертываемости крови.

Наиболее частые причины нехирургических клинических кровотечений — нарушение функции тромбоцитов и врожденный синдром Виллибранда [33, 34]. Если обнаружены нарушения свертываемости крови в анамнезе , следует провести дополнительные лабораторные исследования гемостаза и разработать поэтапный доступ.

Рекомендуются основные исследования свертываемости крови: оценка плазматической коагуляции, анализ функций тромбоцитов [32]. Если при предоперационной подготовке обнаруживается высокий риск развития кровотечения, выполняют такие действия: прекращают назначение антикоагулянтов если это клинически возможно , проводят профилактическую коагуляционную терапию для стимуляции свертываемости крови антифибринолитическими препаратами, десмопрессином, витамином К , исключают внутривенное введение аллогенных трансфузионных препаратов эритропоэтин, предварительный забор крови [31].

Определение преимуществ и риска должно проводиться индивидуально для каждого случая [36]. Предоперационная оценка необходима для того, чтобы во время операции при устранении кровотечения были доступны кровь и ее компоненты.

Контроль потери крови во время операции Периодическая визуальная оценка хирургического поля рекомендуется для выявления коагулопатии и определения количества потерянной крови, наличия капиллярного кровотечения из слизистой оболочки в месте введения катетера или из раны.

Для диагностики интра- или постоперационной коагулопатии при массивной трансфузии следует провести необходимые исследования свертываемости крови [31]. Для контроля сложного механизма развития кровотечения используют все чувствительные маркеры.

В отличие от лечения массивного кровотечения, которое возникает при хирургическом вмешательстве, помощь при травматическом кровотечении вследствие травмы становится трудной задачей, поскольку коагулопатия уже началась [1].

В настоящее время для контроля свертываемости крови существует несколько рутинных тестов. Для этих целей также становятся более доступны специальные аппараты, что поможет более широкому проведению анализов свертываемости крови.

Стандартные исследования свертываемости крови Несмотря на то, что данные тесты не созданы для прогнозирования кровотечения или проведения манипуляции для улучшения коагуляции, во многих клиниках перед операцией набирают кровь для стандартных тестов ее свертываемости.

Активированное частичное тромбопластиновое время АЧТВ использовалось для контроля гепаринизации при лечении тромбоэмболических расстройств, характеристики факторов свертываемости крови и определения гемофилии.

Конечная точка измерения — образование фибриновых нитей. Очень трудно провести стандартизацию в связи с большой вариабельностью констант и методов определения конечной точки, а также со значительным количеством про- и анти-коагуляционных факторов, влияющих на активированное частичное тромбопластиновое время.

Недостаточность многочисленных факторов свертываемости крови приводит к пролонгированию. Протромбиновое время. Это исследование разработано для того, чтобы контролировать и регулировать дозы производных кумарина. Стандартизация протромбинового времени при лабораторном контроле лечения пероральными антикоагулянтами основана на чувствительности одного типа тромбопластина, которая определяется международным индексом чувствительности и переводится в международное стандартизированное соотношение.

Количество тромбоцитов. Подсчет тромбоцитов автоматически выполняют предназначенные для этого машины, однако количество тромбоцитов не отображает состояния их функции. Концентрация фибриногена. Фибриноген играет основную роль при проведении коагуляционных тестов, таких как протромбиновое время и АЧТВ. При стандартном методе Клаусса, когда в плазму добавляют тромбин, коцентрация фибриногена пропорциональна времени свертываемости крови.

При проведении этого анализа на результат влияют гепарин и продукты распада фибриногена. Исследования свертываемости крови второго уровня В отделении острой хирургической патологии очень редко определяют факторы свертываемости крови и биохимические маркеры показатели в связи с длительностью процесса и ограниченными возможностями лаборатории.

Стандартный контроль свертываемости крови — предвестник развития кровотечений и смертности. Значительное повышение этого показателя указывает на истощение системы свертываемости крови [6].

Хотя повышенные показатели протромбинового времени и АЧТВ считаются предвестниками смерти, использование современных анализов свертываемости крови ограничено в связи с их плохими прогностическими данными [38]. В сложной регрессивной модели количество тромбоцитов в неотложной медицине не было независимым фактором смертности [4].

Снижение количества тромбоцитов — абсолютно индивидуальный феномен, у некоторых пациентов тромбоциты выходят из депо, у многих критическое число тромбоцитов Пределы стандартных анализов свертываемости крови. В пред- и постоперационных отделениях, где события развиваются с молниеносной быстротой, контроль за состоянием системы свертываемости крови и многократное проведение лабораторных исследований — жизненно важные факторы при назначении адекватной заместительной терапии.

Однако проведение лабораторных исследований занимает, по крайней мере, 30 минут приготовление образцов, центрифугирование, буферизация, транспортировка образцов крови и результатов анализов , поэтому переливание крови пациентам рекомендуется проводить эмпирически, основываясь на клинических возможностях и догматических руководствах, пока не будут готовы результаты стандартных анализов [31]. Для того чтобы как-то обойти эту проблему, определяют протромбиновое время и АЧТВ у постели больного с помощью CoaguCheck, однако существуют некоторые расхождения с результатами центральной лаборатории.

Однако стандартные тесты не могут оценить влияние гипотермии на гемостаз пациента. Поскольку ответ системы свертываемости на повреждение или хирургическое вмешательство — сложный механизм, который включает в себя взаимодействие белков плазмы, тромбоцитов и сосудистой стенки клеточная модель гемостаза , ее состояние нельзя отобразить, проводя исследования только на плазме.

Определение протромбинового времени и АЧТВ, концентрации фибриногена и количества тромбоцитов используется давно, но существуют некоторые методологические проблемы: различная чувствительность реагентов, зависимость результатов от лаборатории и лаборантов, недостаточная стандартизация.

Анализы по определению свертываемости крови показывают недостаточность одного или многих факторов, но не определяют его. Определение протромбинового времени — более достоверный маркер низкого уровня свертываемости, чем АЧТВ возможно потому, что высока часть ложноотрицательных результатов АЧТВ при высоких концентрациях VII фактора [39].

В некоторых исследованиях показана корреляция между количеством введеных препаратов крови и тяжестью гипокоагуляции [37, 38]. Упрощенные формулы и графики кровотока, как показатели нарушения свертываемости крови при кровопотере, не применимы [42]. Наиболее важным ограничением при выполнении стандартных анализов свертываемости крови является тот факт, что невозможно определить преимущественный патомеханизм развития массовой кровопотери или коагулопатии, связанной с травмой.

Так, например, увеличенное АЧТВ может быть признаком недостаточности фактора свертываемости внутреннего каскада, недостаточности фибриногена, гипотермии, гепаринизации или фибринолиза. Поэтому неправильный дифференциальный диагноз может привести к катастрофе.

Исходя из вышеизложенного, пока не существует простого, достоверного и быстрого метода определения свертываемости крови, который позволял бы доктору точно проводить массивную трансфузию [1]. При лечении кровотечений вследствие травмы или оперативного вмешательства требуется контроль гемостаза у постели больного.

Если ставится правильный диагноз, то контроль свертываемости крови поможет назначать адекватные в нужных количествах препараты крови. Контроль коагуляции у постели больного Тромбоэластография и вращательная тромбоэластометрия.

Проведение вискоэластичного теста цельной крови предложено Хартертом в г. С помощью тромбоэластографии и вращательной тромбоэластометрии измеряют вискоэластичные свойства неантикоагулированной или антикоагулированной цитратной крови после запуска тромбообразования в емкостях с маленьким срезом, которые сходны in vivo с реологическими свойствами крови в венозных сосудах. Характер изменений вискоэластичности отображает кинетику всех стадий формирования тромба реакция, время коагуляции, свертывания, образования тромба , стабильность и плотность, которые являются взаимодействием фибрина и тромбоцитов, и полимеризацию фибрина максимальная амплитуда и плотность тромба , а также фибринолиз [44].

Поскольку тромбоэластография и тромбоэластометрия чувствительны к фибринолизу, они помогают диагностировать гиперфибринолиз у пациентов с кровотечением [45]. Существуют стандартные процедуры для контроля качества анализа. Благодаря данным мультицентрового исследования, которое установило стойкие значения, предложено использовать общий ориентировочный диапазон для вращательной тромбоэластометрии [46].

Проводить тромбо-эластографию и вращательную тромбоэластометрию могут не только лаборанты в приемном отделении или операционной, графические и числовые показатели анализа с выделением превышения нормы значительно упрощают трактовку результатов. В связи с тем, что тромбоэластография оказалась несовершенной для проведения контроля свертываемости крови у пациентов в травматологическом отделении нечеткая трактовка, ограниченная вариация , используют вращательную тромбоэластометрию, которая снижает влияние вибрации и транспортабельность, позволяет анализировать результаты с помощью компьютера [47].

При добавлении разнообразных реагентов для активации коагуляции и реагентов для ингибирования тромбоцитов можно количественно и качественно определить специфические дефекты системы свертываемости крови, такие как гипофибриногенемия, дефицит факторов свертываемости, тромбоцитопения, влияние гепарина и гиперфибринолиз.

Все эти факторы принимают участие в свертываемости крови, как только человек получил повреждение или ему проведено оперативное вмешательство.

Таким образом, вращательная тромбоэластометрия позволяет не только определить состояние гемостаза пациента, но и основной патогенез нарушения свертываемости крови. EXTEM — основной тест, который использует рекомбинантный и тканевые факторы для активации коагуляции также как и при определении протромбинового времени , что вызывает быстрое образование тромба. При определении времени свертываемости крови с помощью ЕХТЕМ получают информацию о первичной активации и динамике образования тромба, таким образом позволяя определить недостаточность факторов и выявить антикоагулянты, необходимость назначения комплексных концентратов протромбина или свежезамороженной плазмы в течение 80 секунд после начала проведения анализа.

Вискоэластичные тесты можно проводить непосредственно при заборе крови. При определении максимальной плотности тромба с помощью ЕХТЕМ врач получает информацию о его силе и стабильности, зависящих от количества тромбоцитов и уровня фибриногена. Данный анализ показывает роль фибриногена в плотности тромба, значения максимальной плотности доступны через минут после начала проведения анализа в зависимости от состояния гемостаза.

Низкое значение является показателем для назначения концентрата фибриногена.

Это многоступенчатая совершенная система, созданная для своевременного свертывания крови.

Нарушение свертываемости крови

Главная Статьи Генетик Наследственные формы нарушений свертывания крови и беременность Наследственные формы нарушений свертывания крови и беременность Наследственные тромбофилии Исследования последних лет отчетливо продемонстрировали, что наследственные тромбофилии могут приводить к привычному невынашиванию беременности, гестозу и отслойке плаценты. При наличии в анамнезе женщины случаев привычного невынашивания беременности или потери плода в позднем сроке беременности, токсикозов второй половины беременности, внутриутробной задержки развития плода, отслойки плаценты или инфаркта плаценты, ей показано проведение обследования на тромбофилию. Гипергомоцистеинемия, которая развивается иногда под влиянием наследственного генетического полиморфизма, ассоциирована с поздним токсикозом и принимает участие в развитии инфарктов и отслойки плаценты. Воспаление эндотелиальной выстилки сосудов на фоне повышенного уровня гомоцистеина, вызывает повышенный риск как венозного, так и артериального тромбоза. К гипергомоцистеинемии может приводить наличие в организме измененных форм фермента метилентетрагидрофолатредуктазы MTHFR , который в норме участвует в превращении гомоцистеина в метионин. Хотя точный механизм влияния повышенного уровня гомоцистеина на повышение риска тромбообразования не ясен, но точно установлено, что и незначительное, и умеренное повышение уровня гомоцистеина, ассоциированы с повышением риска тромбоза. Ограничение в продуктах питания фолиевой кислоты и витамина В12 являются наиболее частой причиной повышения гомоцистеина. Наследственный полиморфизм фактора Лейдена V , имеющий сильную предрасположенность к тромбозам, встречается с повышенной частотой у женщин с привычным невынашиванием. Генетический полиморфизм не обязательно ведет к состоянию болезни.

D68.3 Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови антикоагулянтами

Share Поделиться Tweet 1 Нарушение свертываемости крови — не препятствие к нормальным родам. Роды, оперативные или обычные, всегда опасны кровотечением. И в норме организм будущей матери готовится к этому, повышая резервы системы свертываемости.

Массивная кровопотеря при оперативном вмешательстве

Эффективность лекарств, способствующих свертыванию крови, в профилактике и лечении кровотечений у людей без гемофилии Вопрос обзора Способствуют ли лекарства, применяемые для профилактики и лечения кровотечений, снижению риска смерти, тромбообразования и уменьшению объема кровопотери у людей, не страдающих гемофилией заболевание, сопровождающееся кровотечениями , при развитии кровотечения или наличии риска кровотечения? Актуальность Коагулопатия - это нарушение свертываемости крови, характерное для пациентов с тяжелыми заболеваниями, травмами и обширными операциями. Это состояние утяжеляет кровотечение и может привести к смерти.

Полезное видео:

Марнгарета Бломбек: Нарушения свертывания крови. Практические рекомендации по диагностике и лечению

Для прочтения нужно: 3 мин. Что показывает анализ на свертываемость крови и как он проводится Природа создала множество механизмов, способных защитить нас от различных опасностей. К ним относится способность крови к свертыванию, ведь без нее наша жизнь подвергалась бы угрозе чуть ли не ежедневно. Но порой случается так, что сбои в работе организма влияют на способность крови сворачиваться — в этом случае необходимо выявить как сам факт отклонения, так и его причины. Свертываемость крови и роль процесса в жизнедеятельности организма Прежде всего стоит разобраться в механизме превращения крови в плотный сгусток. Любое повреждение стенки кровеносного сосуда связано с высвобождением определенных белков, которые и активируют защитный механизм.

Нарушения свертываемости крови

Лечение Причины и симптомы нарушения свертываемости крови в Москве Свертываемость крови — один из удивительных процессов, обеспечивающий природную защиту человеку. В норме механизм свертывания деактивирован. Кровь меняет состояние только при физическом повреждении тканей. Для здорового организма отсутствием нарушения считается: коагуляция через 4 минуты после пореза; образование сгустка крови через 10 минут после травмирования. С чем связаны отклонения коагуляции? Любое отклонение от данных нормативов считается нарушением и может представлять риск для человека. Нарушение свертываемости связано с одним или несколькими из трех факторов: нарушение баланса механизма гемостаза; патология стенок сосудов; функции тромбоцитов. Последние являются самыми мелкими частицами крови, так называемыми красными пластинками.

Она вызывается тем, что не происходит нормально закупорка сосудов при их повреждении. Когда все хорошо, то при кровотечении в месте раны кровь начинает сгущаться, что предотвращает большую ее потерю. Но иногда этот сложный механизм не срабатывает, и это приводит к сильному или длительному кровотечению. Когда кровь плохо сворачивается, то это не всегда приводит к наружной ее потере. Это также может проявляться в виде кровоизлияний под кожу или в головной мозг. Причины Нарушения свертываемости крови разделяют в зависимости от этиологии — на приобретенные, генетически обусловленные и врожденные, а также аутоиммунные. Нарушения свертываемости крови могут быть обусловлены наследственными патологиями, но не только.

Если процесс свёртывания начинается под действием фосфолипопротеинов, выделяемых из клеток повреждённых сосудов или соединительной ткани , речь идёт о внешней системе свёртывания крови внешний путь активации свёртывания, или путь тканевого фактора. Основными компонентами этого пути являются 2 белка: фактор VIIа и тканевый фактор, комплекс этих 2 белков называют также комплексом внешней теназы. Если же инициация происходит под влиянием факторов свёртывания, присутствующих в плазме, используют термин внутренняя система свёртывания. Внешняя и внутренняя системы свёртывания крови дополняют друг друга [5]. В процессе адгезии форма тромбоцитов меняется — они становятся округлыми клетками с шиповидными отростками. Под влиянием АДФ частично выделяется из повреждённых клеток и адреналина способность тромбоцитов к агрегации повышается. При этом из них выделяются серотонин , катехоламины и ряд других веществ. Под их влиянием происходит сужение просвета повреждённых сосудов, возникает функциональная ишемия. В конечном итоге сосуды перекрываются массой тромбоцитов, прилипших к краям коллагеновых волокон по краям раны [5]. На этой стадии гемостаза под действием тканевого тромбопластина образуется тромбин.

Оценить оценило: 2 Аннотация к книге "Нарушения свертывания крови. Практические рекомендации по диагностике и лечению" В книге представлена практическая информация по диагностике и лечению нарушений свертывания крови. Даны основные сведения о физиологии и патофизиологии гемостаза. Обстоятельно рассмотрены вопросы взятия крови для исследования, детально изложены современные методы исследования свертывающей системы крови. В разделе, посвященном геморрагическому синдрому, подробно описаны различные нарушения, лежащие в его основе, особое внимание уделено диагностике и лечению различных видов гемофилий, болезни Виллебранда, тромбоцитопении и тромбоцитопатиям, детально обсуждаются схема обследования пациента с повышенной кровоточивостью и вопросы дифференциальной диагностики.

Кто контактирует с носителями; наркоманы Кто контактирует с носителями; наркоманы Способы переноса Пища, вода, оральныйфикальный контакт, домашнее хозяйство, факторные препараты Половой контакт, дом. Режим в течение недель. Не переходит в хронические формы. Развитая форма приводит к поражению печени. Особенно важно для детей младше 5 лет, позже появляется возможность стать пожизненным переносчиком Нет развитие рубцовой ткани с приостановлением функционирования печени через 20 лет. Вирус гепатита С может быть определен анализом крови и нормой активного вируса в крови, а генотип вируса может быть определен, используя специализированный тест.